心脏主动脉夹层是什么原因引起的,主动脉夹层的病因

导读：是什么导致了心脏主动脉夹层，主动脉夹层 病因[摘要]我们从不同的角度讨论了主动脉夹层(AD) 病因。主动脉夹层的发展需要两个病理条件:中层退行性病变和机械性壁应力。首先，假

是什么导致了心脏主动脉夹层，主动脉夹层 病因

[摘要]

我们从不同的角度讨论了主动脉夹层(AD) 病因。主动脉夹层的发展需要两个病理条件:中层退行性病变和机械性壁应力。首先，假设中间变性疾病的组织病理学结果是由于弹性纤维和相互连接的弹性纤维的丢失。对血管的损伤在进入部位的形成中起着关键作用。中级退行性疾病的临床病因包括高血压、主动脉肿瘤、阻塞性睡眠呼吸暂停和结缔组织疾病。其次，机械性壁应力被认为是由血流、高血压和主动脉牙根移动引起的剪切应力引起的。有必要开展进一步的研究，以找出AD发生前的中层退变机制。

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主动脉壁的组织学表现。囊性变(A)占75%，纤维化(B)占6%，动脉粥样硬化(C)占13%。

1导言

急性主动脉夹层(AAD)是一种潜在的灾难性疾病。其病因已有描述，但未完全阐明。此外，虽然高血压[1，2]和马凡综合征(MFS)[3]是主动脉夹层(AD)的众所周知的病因，但它们与这种疾病的关系并不完全清楚。本文从不同角度论述了AD的病因。

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马凡综合征

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马凡综合征

AD可根据主动脉存在的具体情况而发展。这被认为涉及“主动脉中级退行性疾病”。这个想法在1958年首次被报道[1]。除了对创伤或医源性疾病等事件的反应外，AD的病因将按此过程解释。此外，AD的发展需要一个与主动脉壁心内膜破裂相关的“触发器”。推测触发因素是血液流动，会在主动脉壁面产生剪应力。因此主动脉夹层的发生需要具备两个病理条件:中层退行性病变和主动脉壁的机械剪应力。我们将从这两个病理过程来解释AD的病因。

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主动脉夹层子宫内膜破裂

2 主动脉子宫内膜变性

2.1病理变化

主动脉中间退行性疾病被认为是AAD的特例。中膜囊性坏死(CMN)是主动脉壁中几种典型的中膜变性之一。然而，中级退行性疾病的术语随着时间的推移而变化。最近，诸如CMN和间质性坏死的旧术语已经被诸如粘液样细胞外基质积聚、弹性纤维断裂和/或丧失以及平滑肌细胞核丧失的术语所取代。

2.1.1囊性介质坏死

传统上，CMN被认为是AD的主要病因。最近有报道称，在无MFS的AD患者中，CMN的发生率仅为8-19%[5-7]，且CMN程度较轻。相比之下，40-82%患有MFS的AD患者[5，7]观察到其严重程度。因此，如果没有结缔组织疾病(CTD)如MFS，CMN现在不被认为是AD的主要原因。随着年龄的增长，观察到轻度CMN，这在高血压患者中也更常见[8]。

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囊性中层坏死

弹性纤维损失

弹性是结缔组织最重要的成分，负责主动脉中间层的弹性。一些报告描述了在AD [7，9](图1)中观察到的弹性纤维是如何减少的。相比之下，其他人报告说，弹性纤维损失在这种疾病中并不明显[10]。此外，在每一个AD病例中，弹性纤维丢失的程度可能并不一致。

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与对照组(A)相比，主动脉夹层(B)的弹性纤维明显丢失。

2.1.3综合弹性纤维损失

连接弹性纤维是结缔组织中把弹性纤维结合在一起的成分，只有电子显微镜才能看到。据报道，AD [9，11]和高血压患者[11](图2)已经失去了相互连接的弹性纤维。这在主动脉间皮退化科学病因中被认为是必要的。失去相互连接的弹性纤维可能导致主动脉壁的内膜和外膜之间的剪切应力难以平衡，导致内膜破裂和脱落，形成进入部位[9]。

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与对照组(A)相比，主动脉夹层(B)患者外膜和中膜的互连弹性纤维丢失更明显。

3 主动脉引起顶壁中膜变性的疾病(表1)

3.1先天性疾病:结缔组织疾病

弹性纤维是结缔组织的组成部分。d显示弹性纤维减少、不完整，导致主动脉壁、骨、肺等结缔组织脆弱。主动脉中间层的强度是决定主动脉墙体脆性的最主要因素；d将导致ad和主动脉肿瘤的发展。CTD也常常是由遗传疾病引起的。这导致人们怀疑40岁以下的AAD患者可能有遗传病。

3.1.1 MFS(马凡氏综合征

具有FBN1突变)和血管性Ehler-Danlos综合征(vEDS；COL3A1突变)是一种众所周知的遗传病。最近，Loeys-Dietz综合征(LDS)患者被证明存在TGRBR1或TGFBR2突变[12]，而其他具有新基因突变的ctd，如ACTA2[13]，SMAD3[14]和TGFBR[15]也经常被发现。然而，导致CTD的所有基因突变尚未完全阐明。

马凡综合征MFS是由FBN1突变引起的最常见和最具代表性的CTD，它会导致骨、眼和心血管问题。MFS最常见最严重的发现是主动脉根扩张[16]，导致A型AD；在这种情况下，积极进行手术修复。

3.1.2洛伊-迪茨综合征

(LDS)是由转化生长因子受体1或TGFBR2突变引起的。LDS的临床表现通常是多种多样的:一些病例具有马凡氏症的外观，而另一些病例看起来完全正常[17]。

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洛伊-迪茨综合征

悬雍垂双裂，末端增厚，分支主动脉扩张，如腹主动脉和肠系膜上动脉，被认为是LDS的特征[12]；然而，这些并不常见。与MFS相比，结缔组织异常更倾向于血管异常。如果患者有异位晶状体，排除LDS。也是LDS引起A型AD主动脉根扩展的一个非常重要的发现。与MFS相比，动脉夹层往往具有较小的血管直径[12]。例如，对于升主动脉径≥ 42 mm的Loeys-Dietz综合征患者建议早期手术干预，而对于升主动脉径≥45 mm的马凡综合征患者建议手术治疗[18]。

3.1.3血管性埃-丹二氏综合征

是一种EDS，是COL3A1基因突变导致的。VEDS的主要特征是:半透明的皮肤，容易擦伤，脆弱的动脉，肠穿孔或子宫穿孔。尤其是容易被划伤(97%)和皮肤半透明(77%)的患者[19]。弹性皮肤是经典EDS的特点，而不是vEDS。该病的动脉病变通常不包括主动脉；相反，更常见的是肠系膜上动脉、脾动脉、肾动脉和髂总动脉[19]。夹层和受影响动脉的破裂是vEDS患者最常见的死亡原因。与MFS和LDS相比，vEDS患者的牙根扩张较少。但是，主动脉更脆弱。因此，手术只被认为是在可能的致命并发症，因为组织薄弱[18]。

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埃-丹二氏综合征

ACTA2突变ACTA2突变导致平滑肌异常，导致CTD[13]。ACTA2突变的患者没有任何明显的身体异常，所以很难像MFS一样仅通过身体外观进行诊断。

3.1.4双阀主动脉阀

40岁以下AD患者9%有二叶瓣主动脉瓣(have所有AAD患者中有2%存在BAV[20]。BAV的病因仍在讨论中，认为与AD的发展有两方面的关系:一是BAV引起的主动脉狭窄和反流可能对升主动脉壁造成机械性损伤，导致主动脉和AD的扩张[21]。其次，BAV可能是遗传病合并CTD引起的[22]，导致主动脉扩张和AD，因为主动脉壁是脆弱的[23]。据报道，在BAV患者中发现了GATA2[24]和NOTCH1[25]突变；然而，只有少数患者携带这些突变。因此，BAV的主要病因，无论是血液动力学疾病还是遗传疾病，仍不清楚。

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双阀主动脉阀

其他SMAD3突变可导致动脉瘤-骨关节炎综合征，其特征是动脉瘤、骨骼异常和骨关节炎[14]。

AD诱导的主动脉根扩张是Smad3突变的重要临床特征。TGF-B2突变可导致马凡样的临床特征，如主动脉牙根扩张和骨异常。然而，异位晶状体并不存在，该患者不符合MFS的诊断标准，AD也不像MFS患者那样在年轻时发生[15]。

遗传病导致的主动脉夹层病例占多大比例？MFS患者占所有AD患者的5%[3]。然而，对于患有AD和主动脉肿瘤的年轻患者，我们发现其中60%患有MFS，6%患有LDS，5%患有ACTA2突变，另外29%原因不明[26]。因此，除MFS外的CTD病例可能不到所有伴有AD和主动脉肿瘤的MFS病例的一半。MFS和其他ctd可能占所有AD病例的10%或更少。

3.2获得性疾病

3.2.1

高血压

它存在于50-86%的AD患者中，并以两种方式与AD的发展相关:1，2，5，27-30。首先和主动脉墙媒的堕落有关。高血压会减少滋养外膜三分之一的血管的血流量主动脉。因此，高血压可导致外膜的缺血和损伤，从而导致后者的弹性下降[31]。其次，高血压引起主动脉壁的机械剪切应力[32]，导致进入部位的形成。因此，高血压不仅与有利于AD发展的特定条件有关，还与入口部位的机械应力有关。

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高血压

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高血压的危害

3.2.2

阻塞性呼吸暂停综合征

最近，阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSA)被证明是AD的一个重要原因[33，34]。Yanagi等人.根据该报告，OSA发生在所有AAD病例的13%[34]。然而，很难完全理解OSA如何影响AD的发展。一种假设是，呼吸暂停时胸腔内的负压可能会增加主动脉壁的透壁压力，从而造成损伤。引起高血压的交感神经活动增加[33]可能是导致子宫内膜破裂的必要因素。相反，一项队列研究表明，OSA与AD风险增加无关[35]。我们的结论是，在住院期间，我们应该积极寻找AD患者OSA的证据。

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阻塞性呼吸暂停综合征

3.2.3

真主动脉瘤

我们先前发现在所有AAD患者中，真性主动脉肿瘤是24%的并发症；9%的AAD患者特别起源于主动脉肿瘤[36]。我们要记住，真正动脉瘤的最终特征不仅包括主动脉破裂，还包括AD的发展。在主动脉肿瘤的第一阶段，当其结构(内膜、中膜和外膜)完整时，主动脉壁扩张。但到了最后阶段，由三个壁结构组成的动脉瘤壁会破裂变薄。因此，AD有时在发展成这种破裂且薄的动脉瘤壁后发生。

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上升主动脉肿瘤

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主动脉根肿瘤

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上升主动脉肿瘤

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主动脉肿瘤

3.2.4

炎性主动脉疾病

炎性主动脉疾病， 比如高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安高安 在颈部血管和锁骨下发现典型的主动脉炎性病变 主动脉根部也是常见的炎症性病变，升主动脉扩张主动脉瓣膜返流与AD有关。

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大动脉炎

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大动脉炎症状

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多发性大动脉炎与巨细胞性多发性大动脉炎的比较

巨细胞性大动脉炎(GCA)和大动脉炎(TAK)的血管分布模式。(a)多发性大动脉炎(TAK)主要影响主动脉和胸腹主支主动脉。几乎所有的患者都有大动脉炎。巨细胞动脉炎主要表现在主动脉的2-5个分支，包括颞动脉受累。只有少部分GCA患者有大动脉炎，主要在胸部主动脉。(b)一名被诊断患有多发性大动脉炎的29岁女性患者通过CT血管造影显示左锁骨下动脉狭窄。(c)一名被诊断为GCA的66岁女性通过增强CT扫描显示胸壁主动脉增厚。

3.2.5

怀孕期间使用类固醇。

循环血量的增加，会导致血压和主动脉壁压力的升高。因此，怀孕被认为是AD的一个危险因素[38]。然而，许多患有AD的孕妇通常患有CTD，如MFS，而没有MFS的孕妇不太可能患AD[39]。长期使用类固醇还会干扰胶原纤维的产生，导致主动脉壁的脆性，发生AD [40]。

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怀孕了

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类固醇的使用

3.2.6

动脉粥样硬化

动脉粥样硬化和主动脉夹层之间的关系之前已在别处讨论过[41，42]。AD可发生在动脉粥样硬化引起的穿透性溃疡部位，但发生频率不高。一般来说，动脉粥样硬化被认为与AD的发展无关[41]。在AD患者中，动脉粥样硬化的程度可以从轻度到中度，而有时观察到AD的发展在主动脉肿瘤的动脉粥样硬化部位停止[36]。

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动脉粥样硬化

4 主动脉壁应力

4.1 主动脉切应力下内膜缺血引起的内膜破裂

主动脉壁由内膜、中膜、外膜三层组成。中间层是最厚的一层，负责主动脉的弹性。中间层三分之二的养分和氧气由主动脉腔的灌注提供，而中间层以外三分之一的养分由血管提供[43]。如上所述，高血压损伤富含外介质的血管，导致外周和中膜缺血，弹性下降[31]。相比之下，内部中间层的三分之二不太可能缺血，其弹性也不太可能降低。因此，由于血流量与高血压成正比[32]，内外介质弹性性质的差异加上主动脉壁的剪切应力最终可能导致各层分离，从而导致AD[31]。大多数AD发生在外中间层的三分之一[44]。

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主动脉壁由内膜、中膜、外膜三层组成。

4.2 主动脉根部的垂直摆动

根据心脏的跳动主动脉的根垂直移动。主动脉由主动脉拱上的三支血管固定。因此，在这三个血管的起始处，经常形成入口部位的主动脉受到强烈的机械应力[45]。实际上，有限元模型显示，在距离主动脉根部2cm处，头臂动脉和主动脉峡部的始端会受到很大的压力[46]。

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重叠血管造影勾勒出主动脉根在心动周期中的最上、下位置。测量的参考点在瓦尔萨尔瓦窦和STJ的底部。在示意图B中，箭头指示主动脉的根的底部从M1移动到M2。该位移在垂直于STJ平面的方向上的投影被定义为主动脉根的轴向位移。

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主动脉根、弓、枝有限元模型正视图。当对主动脉的根部施加8.9 mm轴向位移和6度扭转时，未变形的网状结构与变形的形状轮廓一起显示。人们可能会欣赏这个模型在太空中的变形。

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垂直(A)和垂直于船首(B)的位移(Mm)。模型腔压120毫米汞柱，轴向位移8.9毫米，底扭6度。

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主动脉拱(NMM 2)中的周向(A)和纵向(B)应力分布。在这个控制模型中，唯一的负载是120毫米汞柱的内腔压力。观察到主动脉上血管开口周围的预期应力集中。

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在120毫米汞柱压力的基础上主动脉的根部受到8.9毫米的轴向位移和6度的扭曲。在该模型中，与对照模型相比，L 主动脉的纵向应力增加了约50%。

中间层中5 主动脉夹层的扩展

在主动脉夹层的发育过程中，血液通过入口部位流入主动脉壁，并流向外膜。在一个实验模型中，到达外膜前三分之一的血液流向头尾方向，导致夹层 [47]的延长。所以AD通常在中层的前三分之一处进行[45，47]，这是血管提供营养或从主动脉腔灌注的边界。任何血管的损伤都将意味着血液供应的减少和介质脆性的增加，这可能与AD的发展有关。

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6 主动脉夹层无明显断裂

“壁内血肿(IMH)”是一个组织病理学术语，其被定义为没有通路部位的AD。在日本，根据《主动脉肿瘤和主动脉夹层 (JCS 2011)的诊疗指南，我们用“非连通假腔”代替IMH[48]。这是因为在临床环境中很难确定进入部位的存在。即使直接观察，ct扫描也无法检测出所有微小的内膜撕裂。但是，没有内膜撕裂的AD是否真的可以长期存在是有争议的。Hirst等报道在505例AD尸检病例中，4%缺乏内膜撕裂[1]。国际主动脉夹层注册中心报告称，IMH占2830例AD病例的6%[49]。大约5%的AD病例可能缺乏访问站点。

如果没有内膜撕裂的AD病例确实存在，这可能支持中间变性是AD发展的第一步的观点。正常情况下，中间层的变性会导致内膜的破裂和脱落，可能产生进入部位，导致交通的假腔。相比之下，非交通性假腔可通过两种方式发展:一种是中间层血流停止进入，在假腔内完全凝固，包括进入部位。还有一种可能是血管破裂导致中层血肿。在一些具有非连通假腔的AD病例中，中层变性可能导致新进入部位之前的血管破裂。这些想法只是假设，至今没有足够的证据支持。无内膜撕裂的AD患者的存在是解决其发病机制的关键之一。

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主动脉壁内血肿

7结论

AD可以在中层退变和机械主动脉壁应力的基础上发展。中间层变性的组织病理学结果被认为是弹性纤维和结合弹性纤维的丧失。中级变性的临床原因包括高血压、主动脉肿瘤、阻塞性呼吸暂停综合征和CTDS。此外，机械性壁应力被认为是由血流、高血压和主动脉牙根移动引起的剪切应力引起的。对血管的损伤在进入部位的形成中起着关键作用。

所以，虽然主动脉夹层的病因被广泛讨论，但并没有得到充分的澄清。需要进一步的研究来找出AD发生前中间层变性的机制。

总结:以上内容是对心脏主动脉夹层，主动脉夹层 病因病因的详细介绍。文章内容部分转载自互联网。希望你能了解主动脉夹层。